1890年のアメリカ。 総距離約4,000マイル、賞金総額5,000万ドル、 人類史上初の乗馬による北米大陸横断レース 「スティール・ボール・ラン」が 開催されようとしていた。 かつて天才騎手と呼ばれながらも、 半身不随となり、失意の中にいた ジョニィ･ジョースター。 彼はこのレースで優勝を目論む謎のアウトロー、 ジャイロ･ツェペリが引き起こした 不思議な現象に希望を見出し、 ｢スティール･ボール･ラン｣への参加を決意する。 二人はそれぞれの思惑を胸に協力関係を結び、過酷な冒険へと踏み出す。